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ID-PNH Test
ID-PNH Test

Name
ID-PNH Test

Beschreibung
ID-Karte
(Id-n°: 50620)

Reagenzien
(Id-n°: 45270)

Schnelltest zur Diagnose und zum Monitoring der Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH).

Konfiguration
Reagenz 1:
ID-PNH-Gelkarte mit Antiserum (Kaninchen) gegen Maus-Immunoglobuline.

Reagenz 2:
Monoklonale Antikörper gegen DAF und MIRL, und negative Kontrolle, gebrauchsfertig, 1.4 mL.

Zusätzlich benötigt: Diluent 2.

Eine negative Kontrolle ist in Reagenz 2 enthalten.



Prinzip
Geltest für PNH via Nachweis von DAF und MIRL durch spezifische monoklonale Antikörper (Maus). Zellen mit diesen Antigenen binden die Maus-Antikörper.

Nach Zentrifugation durch das Gel mit anti-Maus-Immunglobulin zeigen mit MIRL oder DAF besetzte normale Erythrozyten eine Agglutination im Gel. Dieser Befund schliesst eine PNH aus.

Negative Agglutination bzw. eine Doppelpopulation (Abwesenheit von MIRL und/oder DAF) beweisen eine PNH.

Eigenschaften des Tests:

• sehr schnell: Resultate in <30 Min.
• sehr einfach
• sehr gute Funktion*
• ökonomisch: nicht verwendete Segmente der Gelkarte können weiter verwendet werden

*Gupta R, et al. A prospective comparison of four techniques for diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Int J Lab Hematol. 2007;29:119-26



Diag. Anwendung
Eine PNH sollte bei Patienten mit anderweitig nicht erklärbaren thromboembolischen Erkrankungen, bei Hämolysen oder Blutungen, Anämie und verschiedenen anderen Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Patienten mit PNH zeigen einen Defekt des Gens PIG-A, das in die Biosynthese von Glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) involviert ist. Ohne GPI können die regulatorische Komplementproteine CD55 oder “DAF” und CD59 oder “MIRL” nicht an die Zelloberfläche von Blutzellen binden. Solche Zellen sind daher Angriffen durch das Komplementsystem ausgeliefert. Dadurch kann es zur Zerstörung u.a. den Erythrozyten und einer Freisetzung von Hämoglobin kommen. Dadurch kann sich anfallsartig („paroxsymal“) der Urin dunkel verfärben. Das wird aber nicht in allen Fällen beobachtet.

PNH kann durch Chemikalien und bestimmte Antibiotika induziert werden. Bei manchen Patienten kann es zu einer Spontanremission kommen. Um das zu erkennen sind wiederholte Tests sinnvoll.

Die Behandlung der PNH erfolgt mit Immunsuppression, Gabe von Eisen und Folsäure. Einige Patienten benötigen Transfusionen oder Antikoagulation. Ein neues Medikament (Soliris™, Eculizumab, Alexion Pharmaceuticals, Inc., ein humaniserter monoklonaler Antikörper gegen den Komplementfaktor C5) wird erfolgreich bei PNH eingesetzt*. Es reduziert erheblich das Risiko von schweren thromboembolischen Komplikationen**.

*Rother RP, et al.Discovery and development of the complement inhibitor eculizumab for the treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Nat Biotechnol. 2007;25:1256-64.
**Hillmen P, et al..Effect of the complement inhibitor eculizumab on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2007 Aug 16; [Epub ahead of print]




Verpackung
Anzahl Tests/Profile
REF
1 x 12
24 Profile
040021
3 x 1 x 1.4 mL
20 Tests
040025